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TUMORI / CANCRO DEL NASO

Introduzione e cenni epidemiologici
Le neoplasie naso-sinusali (benigne e maligne) sono costituite da un gruppo eterogeneo di istotipi che presentano differente gestione diagnostico-terapeutica. Globalmente si tratta di patologie che giungono spesso alla nostra attenzione in stadio avanzato data l’aspecificità e banalità dei sintomi nelle fasi iniziali e richiedono competenze specialistiche nella loro gestione.
I tumori benigni possono essere suddivisi in differenti sottogruppi: fibro-ossei (osteoma, cordoma, fibroma ossificante, displasia fibrosa), neurogeni (schwannoma, neurofibroma, meningioma), amartomatosi (amartoma respiratorio epiteliale adenomatoide), odontogenici (ameloblastoma, tumore epiteliale calcificante di Pindborg), vascolari (emangioma, emangiopericitoma, angiofibroma giovanile, granuloma piogenico) ed il papilloma invertito. L’osteoma tra questi è l’istotipo più frequente.
I tumori maligni rappresentano circa 1% di tutte le neoplasie maligne ed il 3% di quelle delle vie aeree superiori. In Italia l’incidenza annua è di 0.5-1/100000. Sono patologia più frequenti nell’uomo (1.2-2.7/1) e circa il 755 di queste colpisce persone con età superiore ai 50 anni. Le neoplasie più frequenti sono quelli epiteliali ed in particolar modo il carcinoma squamocellulare; mentre tra quelle non epiteliali il più frequente è il linfoma.

Tumori benigni

Papilloma invertito
Il papilloma invertito è una lesione benigna poco frequente che presenta aspetti localmente invasivi, tendenza alla recidiva e potenziale di degenerazione maligna. L’incidenza è di 0.6-1.5/100000 con maggior frequenza nella 5° e 6° decade di vita; è più frequente nel sesso maschile con un rapporto di 2-5:1.
Il nome deriva dall’aspetto istologico della lesione che presenta crescita epiteliale diretta verso lo stroma, pur mantenendo la membrana basale di separazione.
Origina elettivamente dalla parete laterale del naso e dal seno mascellare.
Sintomi di presentazione possono essere l’ostruzione nasale, l’epistassi, epifora od un mucocele secondario. Il sospetto diagnostico riguarda tutte le forme di poliposi monolaterale.
La TC rappresenta la prima indagine radiologica per una corretta valutazione delle limitanti ossee e della loro eventuale erosione; lo studio pre-operatorio si completa con la RMN con mezzo di contrasto per la valutazione dei tessuti molli. La diagnosi definitiva giunge solo con la valutazione istopatologica.
Il trattamento è di natura chirurgica con approccio endoscopico avendo l’accortezza di demucosizzare ed eventuale fresare l’osso ove esistano segni di sofferenza secondari all’estensione della lesione.

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Aspetto microscopico della lesione

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Presentazione endiscopica

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Presentazione TC

Tumori fibro-ossei

Displasia fibrosa
Si tratta di una patologia ad eziologia sconosciuta che presenta una variante mono-ostotica (la forma più frequente) ed una ben più rara poli-ostotica. A livello del distretto testa-collo le regioni più frequentemente interessate sono la mandibola ed il mascellare superiore.
Tipicamente l’osso all’indagine TC presenta un aspetto a vetro smerigliato.
Il trattamento medico con bifosfonati riduce l’incidenza di fratture e di dolore osseo, riservando la resezione chirurgica delle aree interessate nel caso di importante compromissione.

Fibroma ossificante
Lesione benigna ad elettiva sede mandibolare caratterizzata dalla presenza di tessuto osseo, tessuto fibroso, matrice calcificante e cemento. Tale patologia colpisce elettivamente il sesso femminile.
Il trattamento chirurgico trova indicazione nel caso di lesioni attiva ed in rapido accrescimento dimensionale.

Osteoma
Si tratta del più frequente tumore benigno naso-sinusale ad elettiva insorgenza a livello del seno frontale (57% dei casi). Incidenza varia tra 0.43% ed il 3%. Il picco di incidenza si registra tra III e IV decade. Il ritmo di crescita oscilla tra 0.44-6 mm/anno; non è mai stata descritta la trasformazione maligna di queste lesioni.
Tipicamente il sintomo di esordio è rappresentato da dolore facciale o da cefalea seguita da fenomeni sinusitici quando la lesione ostacola il drenaggio del seno stesso. Con l’accrescimento la lesione può presentare interessamento endocranico e/o intraorbiatorio con rischio potenziale di complicazioni a tali livelli.
All’esame TC la lesione appare omogenea, molto densa e ben circoscritta; si riserva l’indagine RMN nel sospetto di infiltrazione endocranica.
Nel caso di piccole lesioni asintomatiche l’approccio ottimale è rappresentato da sorveglianza radiologica e clinica al fine di monitorare l’eventuale accrescimento della lesione.
Il trattamento è rappresentato dalla chirurgia.

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Presentazione all’esame TC

Angiofibroma giovanile
Si tratta di un tumore esclusivo del sesso maschile in giovane età (9-19 anni d’età) con un’incidenza variabile tra 1/5000 ed 1/60000 a seconda delle casistiche considerate.
Si tratta di lesioni localmente aggressive e destruenti con possibile estensione alla regione orbitaria ed alla base del cranio. Elettivamente origina a livello del basi-sfenoide e del forame sfeno-palatino. Sintomi di presentazione sono la classica ostruzione nasale, frequenti e massive epistassi, cefalea seguiti da sintomi secondaria all’estensione della malattia.
Allo studio TC ed RM si evidenzia la ricca vascolarizzazione della lesione ed alla luce di questo è meglio non procedere ad accertamento bioptico pre-operatorio.
In virtù dell’elevato rischio di sanguinamento è mandatorio eseguire l’embolizzazione della lesione 24-48h prima della resezione chirurgica.
Trattamento chirurgico che si attua in endoscopia riservando approcci chirurgici “open” nel caso di malattie localmente avanzate. Il trattamento radiante trova indicazioni nelle recidive di malattia.

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Studio RM ed angiografico di angiofibroma giovanile

Tumori neurogeni

Cordoma
Si tratta di lesioni rare, a lenta crescita, localmente aggressive e destruenti che originano dai residui embrionari della notocorda. Sono classificati come neoplasie maligne a basso grado. Circa il 35% di questi interessa il clivus. Descritta inoltre la disseminazione metastatica. L’incidenza è minore di 1.1/100000 con picco di incidenza tra la V e VI decade di vita con incidenza doppia nel sesso maschile.
Originano dai residui embrionari della notocorda. I sintomi sono legati all’estensione ed alla localizzazione della lesione (idrocefalo, compressione cerebrale, interessamento dei nervi cranici).
Sintomi d’esordio classici sono la cefalea e la diplopia secondaria a paralisi dei nervi cranici.
All’esame TC si evidenziano l’erosione ossea, osteolisi e le calcificazioni intralesionali in assenza di sclerosi delle aree confinanti. Tipicamente all’esame RM la lesione risulta iso o ipointensa in T1 ed iperintensità in T2. La presa di contrasto è tipicamente eterogenea.
La resezione chirurgica radicale seguita dalla radioterapia adiuvante è ad oggi il gold-standard.

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Algoritmi diagnostico-terapeutici



I tumori del distretto naso-sinusale

Tumori maligni

Tumori epiteliali

Carcinoma squamocellulare
Il più frequente tumore maligno naso-sinusale. Maschi colpiti il doppio delle femmine, con picco di incidenza tra i 60 ed i 70 anni. Descritta associazione con l’esposizione al nickel. La diagnosi è spesso tardiva dato che queste lesioni esordiscono con sintomi assolutamente aspecifici (epistassi, ostruzione nasale, episodi flogistici…). La comparsa di metastasi linfonodale è poco frequente ed è massima per i tumori del seno mascellare (che è la sede anatomica più di frequente interessata dalla malattia) pur rimanendo al di sotto del 20% dei casi.
La diagnostica pre-operatoria si avvale di TC e RMN che permettono, rispettivamente, la valutazione delle limitanti ossee e la valutazione dell’infiltrazione tumorale delle strutture molli peri-nasali. La valutazione TC-PET viene riservata nel sospetto di malattia metastatica.
Oltre al ruolo diagnostico l’imaging può essere utilizzato intra-operatoriamente con sistemi di neuronavigazione che guidino l’asportazione della malattia.
Il trattamento si avvale della chirurgia seguita (a seconda dello stadio di malattia) da trattamento adiuvante (radioterapia con eventuale associazione chemioterapica). La chirurgia endoscopica ad oggi consente risultati comparabili con le tecniche open tradizionali. Principio cardine della chirurgia (sia essa open od endoscopica) è la resezione in monoblocco dell’area malata con margini di resezione liberi da malattia.

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Tumori non epiteliali

Adenocarcinoma

Intestinal-type
Il nome deriva dall’aspetto istologico simile all’adenocarcinoma del tratto intestinale. Riconosce nell’esposizione alla polvere di legno e di cuoio i principali fattori di rischio, con un picco di insorgenza tra i 50 ed i 60 anni. La presentazione sintomatologica rispecchia quanto detto in precedenza per il carcinoma squamocellulare. L’area maggiormente interessata da questa malattia è l’etmoide. Si tratta di una malattia localmente aggressiva (con un tasso di recidiva locale del 50% mentre la diffusione metastatica linfonodale è inferiore al 10% dei casi).

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Non –intestinal type
Questa categoria è a sua volta suddivisa in basso ed alto grado. Si tratta di due malattia biologicamente differenti (nel primo caso la sopravvivenza a 5 anni è superiore all’85%).

Carcinomi di tipo salivare
Rappresentano il 5-10% di tutti gli adenocarcinomi. Anche in questo caso esistono varianti ad alto e basso grado. Tra gli istotipi salivari merita di essere menzionato il carcinoma adenoido-cistico per la peculiare tendenza alla diffusione perineurale con conseguente elevata incidenza di metastasi a distanza.
Il gold-standard è la resezione in blocco della malattia nel rispetto di ampi margini di resezioni (non sempre fattibile data la sede anatomiche di queste malattie) data la spiccata tendenza alla recidiva locale di queste malattie. La resezione cranio-facciale (intervento combinato di maxillectomia e craniotomia con esposizione della base cranica) garantisce elevato tasso di radicalità

Tumori maligni neuroectodermici
Estesioneuroblastoma
Raro tumore che origina dall’epitelio olfattorio. Rappresenta circa il 5% dei tumori naso-sinusali. Ad oggi non sono stati identificati fattori di rischio specifici né vi è un picco di incidenza caratteristico.
La malattia presenta un elevato spettro di variabilità, da casi con decorso indolente a malattie molto aggressive con precoce metastatizzazione.
Come detto in precedenza per gli altri istotipi la presentazione clinici nelle fase iniziali è assolutamente aspecifica e banale, causando quindi ritardo nella diagnosi di queste malattie.
Anche l’aspetto radiologico non presenta peculiarità.
Cardine del trattamento è la resezione chirurgica accompagnata da radio e chemioterapia (si tratta di una malattia radio e chemiosensibile). In caso di malattia localmente avanzata è possibile ricorrere a chemioterapia neoadiuvante.

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Melanoma
Rara patologia caratterizzata da comportamento estremamente aggressivo. Rappresenta lo 0.3%-2% di tutti i melanomi.
E’ mandatoria la resezione chirurgica con ampi margini di resezione, seguita da radioterapia adiuvante mentre la chemioterapia non trova attualmente indicazione.
Rimane tuttavia una malattia con scarsa prognosi, comparata con quella dei melanomi cutanei, che richiede lunghi periodi di follow-up.

Tumori ossei e cartilaginei

Condrosarcoma
Si tratta di malattie rare a lenta crescita. Vengono suddivisi in tre gradi di differenziazione.
La resezione chirurgica è il trattamento di scelta dato che queste malattie sono relativamente radio e chemioresistenti.
La tecnica endoscopica garantisce risultati comparabili con le tecniche open.

Osteosarcoma
E’ il terzo tumore più frequente negli adolescenti; tuttavia a differenza delle altre sedi anatomiche il picco di incidenza nel distretto testa e collo è più tardivo (26-40 anni).
Ad oggi l’unico fattore di rischio identificato è l’esposizione alle radiazioni ionizzanti.
A differenza degli altri distretti nella regione cervico-facciale l’osteosarcoma presenta un tasso ridotto di mestasi a distanza ma una maggiore aggressività locale.
La resezione chirurgica seguita da chemioterapia adiuvante (dato l’elevato tasso di micromestasi a distanza) è il trattamento di scelta.

Prof. Matteo Trimarchi - P.IVA 01951120185
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